De codes zijn gebaseerd op:

-        ADICAP

-        WHO-classificatie, ICD-O

-         “Bone Marrow Pathology” van B.J. Bain et al., Blackwell Science Ltd., 2001

-         “Leukaemia Diagnosis” van B. J. Bain et al., Blackwell Science Ltd., 1999

-         “Practical Diagnosis of Hematologic Disorders” van C. Kjeldsberg et al., ASCP Press, 2000

-         “Bone Marrow Pathology” van K. Foucar et al. ASCP Press, 2001

-         “Flow cytometrische Immunodiagnostiek. Nieuwe ontwikkelingen en hun toepassingen” van JJM. Van Dongen et al, Haveka, 1998

De codes, diagnoses en morfologische/hematologische beelden, relevant voor ons laboratorium werden uit deze werken gedestilleerd om tot een praktisch werkbaar geheel te komen
 

De code wordt opgebouwd uit volgende onderdelen:

1.      vraagstelling: algemeen en specifiek

2.      pathologie: algemeen en specifiek

3.      beenmerglokalisatie

4.      zekerheidsgraad

5.      tijdsniveau

6.      evolutie

7.      beeld

8.      differentieel diagnose

De lijsten met deze verschillende codeonderdelen zijn opgenomen als bijlagen.

1.Vraagstelling

De informatie wordt overgenomen van het aanvraagformulier, verder worden klinische inlichtingen gezocht bij de protocols van anatomo-pathologie, medische beeldvorming en via het KWS.

Dit code onderdeel voor de vraagstelling bestaat uit 2 delen:

• Vraagstelling Algemene Code: deze komt overeen met een klasse van aandoeningen. Er zijn 16 klassen van vraagstellingen met elk een letter als code (A t.e.m. P). Deze indeling in 16 klassen van vraagstellingen geldt zowel voor de vraagstelling als voor de diagnose.

·     Vraagstelling Specifieke Code: deze komt overeen met de specifieke vraagstelling. Deze specifieke vraagstellingen worden gecodeerd met de letter V gevolgd door 2 cijfers.

De verschillende mogelijkheden om de vraagstelling te coderen zijn opgenomen in Bijlage 1.
 

Opmerkingen

• Er wordt zoveel mogelijk gecodeerd met de codes A t.e.m. M, ongeacht of deze informatie bekomen werd via het aanvraagformulier of via een ander medium. De N-codes (vb. Reden anemie?, Reden pancytopenie?,…) worden vermeld, indien specifiek vermeld op het aanvraagformulier, of indien geen andere vraagstelling kan gevonden worden. Een donor wordt gecodeerd met de O-code.
• De mogelijkheid bestaat om meerdere vraagstellingen te coderen vb. bij een differentieel diagnostische vraagstelling.

2. Pathologie

De code voor de pathologie bestaat eveneens uit 2 delen:

·        Pathologie Algemene Code: deze komt overeen met een klasse van aandoeningen. Er zijn 13 klassen van aandoeningen met elk een letter als code (A t.e.m. M). Deze indeling in klassen van aandoeningen geldt zowel voor de vraagstelling als voor de diagnose.

·        Specifieke Codes: deze bestaat uit een letter en 2 cijfers. De letter maakt een onderscheidt tussen FAB - WHO- en andere classificaties (F = FAB, W = WHO en A = Andere). Deze letter in combinatie met 2 cijfers komt overeen met de specifieke aandoening.

De verschillende mogelijkheden om de pathologie te coderen zijn opgenomen in Bijlage 2.

De definities per pathologie staan in Bijlage 3.

Opmerkingen

·        Indien de aandoening enkel gekend is op het niveau van de klasse van aandoeningen, wordt enkel een code gegeven voor deze klasse van aandoeningen: vb. Indien enkel gekend is dat de patiënt een myelodysplastisch syndroom heeft, maar het juiste type is niet gekend wordt enkel de code ‘Myelodysplastisch syndroom’ toegekend in het vakje Pathologie Alg. Code..

·        De mogelijkheid wordt gegeven om meerdere diagnoses bij 1 cytologisch protocol toe te voegen en meerdere codes toe te voegen.

o       Differentieel diagnoses tussen verschillende pathologie codes kunnen gecodeerd worden.

o       Indien, bij een MDS of AML, volgens de FAB- en WHO-classificatie kan worden gecodeerd, worden beide codes gegeven.

o       Indien meerdere verschillende diagnoses aanwezig, moeten deze allemaal gecodeerd worden.

·        Er wordt zoveel mogelijk gecodeerd onder de FAB- en WHO-classificatie. Enkel indien geen specifieke FAB- of WHO-code ter beschikking is, kan men gebruik maken van de codes van Andere classificaties. Bijvoorbeeld: een MDS of een myelodysplastische/myeloproliferatieve aandoening die evolueert naar een acute leukemie valt onder de WHO-classificatie (DW05: acute myeloïde leukemie met multilineage dysplasie) en niet onder de Andere classificatie Secundaire acute myeloïde leukemie met multilineage dysplasie (FA02).

·        Bij een ALL wordt enkel de meest specifieke diagnose gecodeerd.

3. Beenmerg / Perifeer bloed lokalisatie

Ingeval van invasie of lokalisatie van lymfoproliferatieve aandoeningen en extramedullaire vaste tumoren in het bloed of beenmerg wordt dit aangeduid:

• -  = afwezig
• +  = aanwezig

4. Zekerheidsgraad

Er wordt een zekerheidsgraad aan de pathologie code toegekend:

·        1 = onzeker (wordt eveneens gebruikt bij differentieel diagnoses (DD)).

·        2 = vrij zeker/waarschijnlijk

·        3 = zeker (pas in te vullen indien voldoende bewijzen geleverd en gekend zijn, vanuit UZ Leuven; Er wordt geen diagnose met zekerheidsgraad 3 overgenomen vanuit een ander ziekenhuis).

5. Tijdsniveau

Het tijdsniveau wordt toegekend:

·        1 = nieuwe diagnose

·        2 = follow-up

Opmerkingen

·        Beenmerg: follow-up = indien ooit voor dezelfde pathologie een cytologische beoordeling van een BM is gebeurd.

·        Perifeer bloed: follow-up = indien binnen bijvoorbeeld 6 maand voor dezelfde pathologie een cytologische beoordeling van PB is gebeurd.

6. Evolutie

Enkel bij een follow-up staal wordt de evolutie gecodeerd: deze code bestaat uit de letter E (evolutie) en 2 cijfers. De evolutie wordt bepaald door het morfologisch beeld en/of de immuunfenotypering. Andere parameters worden niet opgenomen in deze evolutie (vb. moleculair onderzoek, hematologische parameters).

De verschillende mogelijkheden om de pathologie te coderen zijn opgenomen in Bijlage 4. 

Opmerkingen

• Een nieuwe diagnose kan niet gecombineerd worden met een evolutie code.
• Niet elke pathologie of beeld kan gecombineerd worden met elke evolutie code: de mogelijkheden zijn opgenomen in Bijlage 5 samen met hun definitie.
• Bij een follow-up staal wordt de oorspronkelijke diagnose (met de evolutie) gecodeerd (voor zover deze oorspronkelijke diagnose correct is). Indien bij een follow-up staal blijkt dat de oorspronkelijke diagnose als gevolg van de evolutie van de ziekte niet meer volstaat dan wordt toch de oorspronkelijke diagnose gecodeerd. Bij een verdere follow-up wordt deze nieuwe diagnose gehanteerd. Zie voorbeeld 8 ter verduidelijking.

7. Beeld

De niet-specifieke morfologische/hematologische beelden zijn samengevat onder de code letter N. Deze beelden kunnen als bijkomende informatie ingevuld worden of als differentieel diagnose. Indien het bijkomende informatie betreft, wordt enkel het beeld ingevuld en wordt het vakje “DD” niet aangekruist. Indien het een differentieel diagnose betreft tussen één (of meerdere) pathologie code(s) en één (of meerdere) beeld(en) dan wordt het vakje “DD” wel aangekruist.

Opmerkingen

• Deze beelden kunnen facultatief gecombineerd worden met elke klasse van aandoeningen.
• Beenmerg: alle niet-specifieke morfologische/hematologische beelden van het beenmerg worden gecodeerd, indien ze opgenomen zijn in het besluit. De beelden van het bijhorende perifeer bloed worden niet gecodeerd.
• Perifeer bloed: alle niet-specifieke morfologische/hematologische beelden worden gecodeerd indien ze opgenomen zijn in het besluit.
• Perifeer bloed: bij afspraak worden, indien aanwezig de codes Fragmentocytenexces (NA008); Sferocytenexces (NA009); en Exces aan morfologisch afwijkende RBC (andere dan fragmentocyten of sferocyten) (NA010), steeds gecodeerd, ongeacht de pathologie code.

8. Differentieel Diagnose

Er kan een differentieel diagnose gesteld worden:

·        Tussen pathologie codes

·        Tussen 1 pathologie code en 1 beeld: men duidt het vakje “DD” aan na het beeld.

·        Tussen meerdere pathologie codes en 1 beeld

·        Tussen 1 pathologie code en meerdere beelden

·        Tussen meerdere pathologie codes en meerdere beelden
 

A                     Myelodysplastisch syndroom

B                     Myelodysplastische/myeloproliferatieve aandoening

C                     Chronische myeloproliferatieve aandoening

D                     Acute myeloïde leukemie (AML)

E                     Acute lymfoblastische leukemie (ALL)

F                     Secundaire leukemie

G                     Lymfoproliferatieve aandoening

H                     Plasmaceldyscrasie

I                      Andere neoplasie van hematopoïetische of lymfoïde origine

J                      Constitutionele hematologische aandoening

K                     Verworven hematologische aandoening

L                     Beenmerginvasie extramedullaire tumor

M                    Argumenten voor infectie in het beenmerg

N                     Reden

O                     Donor

P                     Andere

AV01              Myelodysplastisch syndroom ?

AV02              Myelodysplastisch syndroom follow-up

BV01              Myelodysplastische/myeloproliferatieve aandoening ?

BV02              Myelodysplastische/myeloproliferatieve aandoening follow-up

CV01              Chronische myeloproliferatieve aandoening ?

CV02              Chronische myeloproliferatieve aandoening follow-up

DV01              Acute myeloïde leukemie (AML) ?

DV02              Acute myeloïde leukemie (AML) follow-up

EV01               Acute lymfoblastische leukemie (ALL) ?

EV02               Acute lymfoblastische leukemie (ALL) follow-up

FV01               Secundaire leukemie ?

FV02               Secundaire leukemie follow-up

GV01              Lymfoproliferatieve aandoening: beenmerginvasie ?

GV02              Lymfoproliferatieve aandoening follow-up

HV01              Plasmaceldyscrasie ?

HV02              Plasmaceldyscrasie follow-up

IV01                Andere neoplasie van hematopoïetische of lymfoïde origine: beenmerginvasie ?

IV02                Andere neoplasie van hematopoïetische of lymfoïde origine follow-up

JV01               Constitutionele hematologische aandoening ?

JV02               Constitutionele hematologische aandoening follow-up

KV01              Verworven hematologische aandoening ?

KV02              Verworven hematologische aandoening follow-up

LV01               Beenmerginvasie extramedullaire tumor ?

LV02               Beenmerginvasie extramedullaire tumor follow-up

MV01             Argumenten voor infectie in het beenmerg ?

MV02             Argumenten voor infectie in het beenmerg follow-up

NV01              Reden anemie ?

NV02              Reden leucopenie ?

NV03              Reden trombopenie ?

NV04              Reden bicytopenie ?

NV05              Reden pancytopenie ?

NV06              Reden polycythemie ?

NV07              Reden leucocytose ?

NV08              Reden trombocytose ?

NV09              Pseudothrombopenie?

NV10              Fragementocyten/sferocyten?

OV01              Donor

PV01               Koorts

PV02               Andere

PV03               Onderliggende hematologische maligniteit?

PV04               Nieuwe acute leukemie?

PV05               Niet gekend
 

Bijlage 2: Pathologie codes

Pathologie Alg. Code

A                     Myelodysplastisch syndroom

B                     Myelodysplastische/myeloproliferatieve aandoening

C                     Chronische myeloproliferatieve aandoening

D                     Acute myeloïde leukemie (AML)

E                     Acute lymfoblastische leukemie (ALL)

F                     Secundaire leukemie

G                     Lymfoproliferatieve aandoening

H                     Plasmaceldyscrasie

I                      Andere neoplasie van hematopoïetische of lymfoïde origine

J                      Constitutionele hematologische aandoening

K                     Verworven hematologische aandoening

L                     Beenmerginvasie extramedullaire tumor

M                    Argumenten voor infectie in het beenmerg

Spec. Code (FAB)

AF01               Refractaire anemie (RA)

AF02               Refractaire neutropenie

AF03               Refractaire trombopenie

AF04               Refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS)

AF05               Refractaire anemie met exces aan blasten (RAEB)

AF06               Refractaire anemie met exces aan blasten in transformatie (RAEB-T)

AF07               Chronische myelomonocyaire leukemie (CMML)

DF01               AML-M0

DF02               AML-M1

DF03               AML-M2

DF04               AML-M3

DF05               AML-M3v

DF06               AML-M4

DF07               AML-M4eo (inv16)

DF08               AML-M5

DF09               AML-M5a

DF10               AML-M5b

DF11               AML-M6

DF12               AML-M6v

DF13               AML-M7

EF01               ALL-L1/L2

EF02               ALL-L3 (Burkitt-like)
 

AW01             Refractaire anemie (RA)

AW02             Refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS)

AW03             Refractaire cytopenie met multilineaire dysplasie (RCMD)

AW04             Refractaire cytopenie met mulilineaire dysplasie en ringsideroblasten (RCMD-RS)

AW05             Refractaire anemie met exces aan blasten -1 (RAEB-1)

AW06             Refractaire anemie met exces aan blasten -2 (RAEB-2)

AW07             Myelodysplastisch syndroom - niet classificeerbaar (MDS-U)

AW08             5q-syndroom

AW09             Therapie-gerelateerd myelodysplastisch syndroom

BW01             Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML)

BW02             Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML)

BW03             Juveniele myelomonocytaire leukemie (JMML)

BW04             Myelodysplastische/myeloproliferatieve aandoeningen, niet classificeerbaar  MDS/MPD,U)

CW01             Chronische myeloïde leukemie (CML Ph+ : t(9;22)(qq34;q11), BCR/ABL)

CW02             Chronische neutrofiele leukemie (CNL)

CW03             Chronische eosinofiele leukemie/hypereosinofiel syndroom (CEL)

CW04             Polycythemia vera (PV)

CW05             Chronische idiopathische myelofibrose (CIMF)

CW06             Essentiële thrombocytemie (ET)

CW07             Chronische myeloproliferatieve aandoening, niet classificeerbaar (CMPD,U)

                        Acute myeloïde leukemie (AML)

DW01             Acute myeloïde leukemie met t(8;22)(q22;q22); (AML1(CBFa)/ETO)

DW02             Acute myeloïde leukemie met abnormale beenmerg eosinofielen inv(16)(p13q22) of t(16;16)(p13;q22)

DW03             Acute promyelocyten leukemie (AML met t(15;17)(q22;q12)(PML/RARa) en varianten)

DW04             Acute myeloïde leukemie met 11q23 (MLL)abnormalteiten

DW05             Acute myeloïde leukemie met multilineage dysplasie

DW06             Acute myeloïde leukemie, therapie-gerelateerd

DW07             Acute myeloïde leukemie minimaal gedifferentieerd

DW08             Acute myeloïde leukemie zonder maturatie

DW09             Acute myeloïde leukemie met maturatie

DW10             Acute monomyelocytaire leukemie

DW11             Acute monoblastische en monocytaire leukemie

DW12             Acute erythroïde leukemie

DW13             Acute megakaryoblastische leukemie

DW14             Acute basofiele leukemie

DW15             Acute leukemie van ambiguë cellijn

GW01             Mature B-cel neoplasie

GW02             Chronische lymfocytaire leukemie/kleincellig lymfocytair lymfoom (B-CLL)

GW03             B-cel prolymfocytaire leukemie (B-PLL)

GW04             Lymfoplasmocytair lymfoom/Waldenström macroglobulinemie

GW05             Splenisch marginaal zone lymfoom

GW06             Hairy cel leukemie

GW07             Folliculair lymfoom

GW08             Mantelcel lymfoom

GW09             Diffuus grootcellig B-cel lymfoom

GW10             Burkitt lymfoom/leukemie

GW11             Mature T-cel neoplasie

GW12             Mature NK-cel neoplasie

GW13             T-cel prolymfocytaire leukemie (T-PLL)

GW14             T-cel large granular lymfocytaire leukemie (T-LGL)

GW15             Agressieve NK-cel leukemie

GW16             Adult T-cel leukemie/lymfoom

GW17             Blastair NK-cel lymfoom

GW18             Mycosis fungoïdes/Sezary syndroom

GW19             Hodgkin lymfoom

GW20             Immuundeficiëntie geassocieerde lymfoproliferatieve stoornis  

GW21             Lymfoproliferatieve aandoening geassocieerd met primaire immuunstoornis

GW22             HIV-gerelateerd lymfoom

GW23             Post-transplant lymfoproliferatieve aandoening, polymorf

GW24             Methotrexaat-geassocieerde lymfoproliferatieve aandoening

HW01             Plasmacel myeloma

HW02             MGUS

HW03             Solitair plasmocytoma van het bot

HW04             Plasmacel leukemie

HW05             Plasmacel neoplasie, andere

IW01               Langerhanscel histiocytose

IW02               Histiocytaire en dendritische cel neoplasmata, andere

IW03               Mastocytose
 

EW01              Precursor B-lymfoblastische leukemie/lymfoblastisch lymfoom

EW02              Precursor T-lymfoblastische leukemie/lymfoblastisch lymfoom

EA01               Pro-B-ALL

EA02               Common-B-ALL

EA03               Pre-B-ALL

EA04               Mature B-ALL

EA05               B-ALL niet classificeerbaar

EA06               Pro-T-ALL

EA07               Pre-T-ALL

EA08               Corticale T-ALL

EA09               Mature T-ALL

EA10               T-ALL niet classificeerbaar

FA01               Secundaire acute myeloïde leukemie zonder multilineage dysplasie

FA02               Secundaire acute myeloïde leukemie met multilineage dysplasie

FA03               Secundaire acute lymfoblastische leukemie

FA04               Secundaire acute leukemie van ambiguë cellijn

GA01              Atypische CLL

GA02              Blastaire variant/hooggradig lymfoom

HA01              Blastaire variant/hooggradige plasmaceldyscrasie

JA01               Constitutionele aplastische anemie

JA02               Constitutionele red cell aplasie

JA03               Hereditaire afwijking van de RBC membraan

JA04               Hereditaire enzymafwijking van de RBC

JA05               Hemoglobinopathie, qualitatieve aandoening

JA06               Hemoglobinopathie, quantitatieve aandoening

JA07               Congenitale dyserythropoïetische anemie (CDA)

JA08               Hereditaire sideroblastische anemie

JA09               Hereditaire aandoeningen met afwijkende morfologie van de granulocyten

JA10               Constitutionele aandoeningen geassocieerd met neutropenie

JA11               Congenitale aandoeningen geassocieerd met lymfopenie

JA12               Constitutionele aandoeningen geassocieerd met neutrofilie

JA13               Congenitale thrombocytopenie

JA14               Stapelingsziekte

KA01              Verworven aplastische anemie, type PNH

KA02              Verworven aplastische anemie, andere

KA03              Verworven red cell aplasie, type parvovirus infectie

KA04              Verworven red cell aplasie, andere

KA05              Ferriprieve anemie

KA06              Sideroblastische anemie

KA07              Megaloblastische/pernicieuze anemie

KA08              Hemolytische anemie, auto-immuun gemedieerd

KA09              Hemolytische anemie, niet auto-immuun gemedieerd

KA10              Verworven myeloïde aplasie/hypoplasie

KA11              ITP

KA12              Hemofagocytair syndroom

KA13              Beenmergnecrose

L                     Metastase extramedullaire tumor

MA01             Bacterieel/ricketsiaal

MA02             Viraal

MA03             Fungaal/protozoair

MA04             Parasitair
 

Myelodysplastisch syndroom (MDS)

AF01 tot AF07           wordt gedefinieerd volgens FAB classificatie

AW01 tot AW09        wordt gedefinieerd volgens WHO

Myelodysplastisch/myeloproliferatieve aandoening

BW01 tot BW04         wordt gedefinieerd volgens WHO

Chronische myeloproliferatieve aandoening

CW01 tot CW07        wordt gedefinieerd volgens WHO

Acute myeloïde leukemie (AML)

DF01 tot DF13           wordt gedefinieerd volgens FAB classificatie

DW01 tot DW15        wordt gedefinieerd volgens WHO

Opmerking

DW05             Acute myeloïde leukemie met multilineage dysplasie

                                   Deze maligniteit kan per definitie ontstaan:

·        De novo

·        Secundair na MDS

·        Secundair na Myelodysplastische/myeloproliferatieve aandoening

FA01               Secundaire acute myeloïde leukemie zonder multilineage dysplasie

Alle secundaire myeloïde leukemiëen die niet passen onder DW005 met maximaal > 50% dysplasie in 1 mergreeks of < 50% dysplasie in > 1 mergreeks

FA02               Secundaire acute myeloïde leukemie met multilineage dysplasie

Alle secundaire myeloïde leukemiëen die niet passen onder DW005 met > 50% dysplasie in minstens 2 mergreeksen

Acute lymfoblastische leukemie (ALL)

EF01 en  EF02            wordt gedefinieerd volgens FAB classificatie

EW01 en EW02          wordt gedefinieerd volgens WHO

EA01 tot EA10           wordt gedefinieerd op basis van immuunfenotypering

Flow cytometrische Immunodiagnostiek, Nieuwe ontwikkelingen en toepassingen (boek). 1998, JJM. Van Dongen en H. Hooijkaas

                                   EORTC criteria (protocol 58951 mei 1999, pag. 58-59)

Secundaire leukemie

FA01                          Acute myeloïde leukemie zonder multilineage dysplasie

Alle secundaire myeloïde leukemiëen die niet passen onder DW005 met maximaal > 50% dysplasie in 1 mergreeks of < 50% dysplasie in > 1 mergreeks

FA02                          Secundaire acute myeloïde leukemie met multilineage dysplasie

Alle secundaire myeloïde leukemiëen die niet passen onder DW005 met > 50% dysplasie in minstens 2 mergreeksen

FA03                          Secundaire acute lymfoblastisch leukemie

                                   Alle secundaire lymfoblastische leukemiëen

FA04                          Secundaire acute leukemie van ambiguë cellijn

                                   Alle secundaire leukemiëen van ambiguë cellijn

Lymfoproliferatieve aandoening

GW01                         wordt gebruikt indien

er geen verdere subtypering mogelijk is op basis van morfologie en/of immuunfenotypering

GW02 tot GW10        wordt gedefinieerd volgens WHO

GW11 tot GW12        wordt gebruikt indien

er geen verdere subtypering mogelijk is op basis van morfologie en/of immuunfenotypering

GW13 tot GW24        wordt gedefinieerd volgens WHO

GA01                          wordt gedefinieerd volgens Bain, CLL, mixed cell type (Leukemia Diagnosis)

GA02                          wordt gedefinieerd volgens Foucar (Bone Marrow Pathology)

Plasmaceldyscrasie

HW01 tot HW05        wordt gedefinieerd volgens WHO

HA01                          wordt gedefinieerd volgens Foucar (Bone Marrow Pathology)

Andere neoplasmata van hematopoïetische of lymfoïde origine

IW01 tot IW03           wordt gedefinieerd volgens WHO

Constitutionele hematologische aandoeningen

JA01 tot JA12             wordt gedefinieerd volgens Kjeldsberg

JA13                           wordt gedefinieerd volgens Bain (Bone Marrow Pathology)

JA14                           wordt gedefinieerd volgens Bain (Bone Marrow Pathology)

Verworven hematologische aandoeningen

KA01 tot KA09          wordt gedefinieerd volgens Kjeldsberg

KA10                          Verworven myeloïde aplasie/hypoplasie

                                               Weinig cellen

                                               Blasten en promyelo

KA11                          wordt gedefinieerd volgens Kjeldsberg

KA12                          wordt gedefinieerd volgens Bain (Bone Marrow Pathology)

KA13                          wordt gedefinieerd volgens Bain (Bone Marrow Pathology)

Metastase extramedullaire tumor

Infectie

MA01 tot MA04         wordt gedefinieerd volgens Bain (Bone Marrow Pathology)
 

E001               Remissie

E002               Persisterend

E003               MRD

E004               Evolutie

E005               Transformatie naar acute leukemie

E006               Recidief

E007               Recidief met verandering van type

E008               Afname
 

Bijlage 5: Definitie van evolutie

Myelodysplastisch syndroom (MDS)

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van dysplasie

En/of aanwezigheid van een verhoogd percentage morfologisch verdachte blasten

                        En/of aanwezigheid van aberrante blasten

• MRD (minimaal residuele ziekte)        

Enkel van toepassing voor RAEB (AF005), RAEB-T (AF006), RAEB-1 (AW005), RAEB-2 (AW006) en therapie-gerelateerd myelodysplastisch syndroom (AW009) met aberrante blasten

Enkel immuunfenotypisch argumenten voor persisterende aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten

• Evolutie

Progressie naar een higher grade myelodysplastisch syndroom (maar nog geen acute leukemie)

• Transformatie naar acute leukemie
• Recidief

Myelodysplastisch/myeloproliferatieve aandoening

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van dysplasie

En/of aanwezigheid van een verhoogd percentage morfologisch verdachte blasten

            En/of aanwezigheid van aberrante blasten

            En/of aanwezigheid van kenmerken van een myeloproliferatieve aandoening

• Transformatie naar acute leukemie
• Recidief

Chronische myeloproliferatieve aandoening

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend/chronische fase

                        Aanwezigheid van kenmerken van een myeloproliferatieve aandoening

En/of aanwezigheid van een verhoogd percentage morfologisch verdachte blasten

            En/of aanwezigheid van aberrante blasten

• Evolutie/Acceleratiefase

            Progressie naar een higher grade myeloproliferatieve aandoening

                        Of diagnose van CML-acceleratiefase

• Transformatie naar acute leukemie
• Recidief

Acute myeloïde leukemie (AML)

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van dysplasie

En/of aanwezigheid van een verhoogd percentage morfologisch verdachte blasten

                        En/of aanwezigheid van aberrante blasten

Blasten kunnen myeloblasten, monoblasten of ingeval van M3 promyelocyten zijn

• MRD (minimaal residuele ziekte)

Enkel immuunfenotypisch argumenten voor persisterende aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten

• Evolutie

Shift van type leukemie, zonder remissie (morfologisch en immuunfenotypisch) bereikt te hebben

• Recidief
• Recidief met verandering van type

Shift van type leukemie, na bereiken van morfologische en immuunfenotypische remissie

Acute lymfoblastische leukemie (ALL)

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van dysplasie

En/of aanwezigheid van een verhoogd percentage morfologisch verdachte blasten

En/of aanwezigheid van aberrante blasten

• MRD (minimaal residuele ziekte)

Enkel immuunfenotypisch argumenten voor persisterende aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten

• Evolutie

Shift van type leukemie, zonder remissie (morfologisch en immuunfenotypisch) bereikt te hebben

• Transformatie naar acute leukemie

Enkel van toepassing voor Precursor B-lymfoblastisch lymfoom (EW001) en Precursor T-lymfoblastisch lymfoom (EW002)

• Recidief
• Recidief met verandering van type

Shift van type leukemie, na bereiken van morfologische en immuunfenotypische remissie

Secundaire leukemie

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van dysplasie

En/of aanwezigheid van een verhoogd percentage morfologisch verdachte blasten

                        En/of aanwezigheid van aberrante blasten

Blasten kunnen myeloblasten, lymfoblasten, monoblasten of ingeval van type M3 promyelocyten zijn.

• MRD (minimaal residuele ziekte)

Enkel immuunfenotypisch argumenten voor persisterende aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten

• Evolutie

Shift van type leukemie, zonder remissie (morfologisch en immuunfenotypisch) bereikt te hebben

• Recidief
• Recidief met verandering van type

Shift van type leukemie, na bereiken van morfologische en immuunfenotypische remissie

Lymfoproliferatieve aandoening

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van aberrante lymfocyten

En/of aanwezigheid van een verhoogd percentage morfologisch verdachte lymfocyten

• MRD (minimaal residuele ziekte)

Enkel immuunfenotypisch argumenten voor persisterende aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten

• Evolutie

Progressie naar een higher grade lymfoproliferatieve aandoening (niet van toepassing voor B-PLL (GW003), hairy cel leukemie (GW006), mantel cel lymfoom (GW008), diffuus grootcellig B-cel lymfoom (GW009), T-PLL (GW0013), agressieve NK-cel leukemie (GW015), blastair NK-cel lymfoom (GW017))

                        Of opvallende stijging van het (relatieve) aantal atypische lymfocyten

• Transformatie naar acute leukemie

                        ???? enkel voor mantel cel lymfoom ?????

• Recidief

Plasmaceldyscrasie

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van aberrante plasmocyten

En/of aanwezigheid van een verhoogd percentage morfologisch verdachte plasmocyten

• MRD
• Evolutie

                        Progressie naar een higher grade plasmaceldyscrasie

                        Of opvallende stijging van het (relatieve) aantal atypische plasmocyten

• Recidief

Andere neoplasie van hematopoïetische of lymfoïde origine

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend
• MRD
• Evolutie

                        ???Transformatie naar acute leukemie???

• Recidief

Constitutionele hematologische aandoeningen

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van kenmerkende morfologische afwijkingen

• Evolutie

                        Opvallende toename van de kenmerkende morfologische afwijkingen

• Transformatie naar acute leukemie
• Afname

                        Opvallende afname van de kenmerkende morfologische afwijkingen

Verworven hematologische aandoeningen

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

???? Niet van toepassing voor sommige types van hemolytische anemie (andere mechanische beschadiging (oa. kunstkleppen, colitis ulcerosa), allo-antistof, auto-antistof, hemofagocytair syndroom, stapelingsziekte) ????

• Persisterend

                        Aanwezigheid van kenmerkende morfologische afwijkingen

• MRD (minimaal residuele ziekte)

Enkel van toepassing voor verworven aplastische anemie, PNH (KA001)

Enkel immuunfenotypisch argumenten voor persisterende aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten

• Evolutie

                        Opvallende toename van de kenmerkende morfologische afwijkingen

• Transformatie naar acute leukemie

                        Enkel van toepassing voor verworven aplastische anemie, PNH (KA001)

• Recidief

                        Enkel van toepassing voor verworven aplastische anemie, PNH (KA001)

• Afname

                        Opvallende afname van de kenmerkende morfologische afwijkingen

Beenmerginvasie extramedullaire tumor

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van morfologisch verdachte cellen

• Evolutie

                        Opvallende toename van het aantal morfologisch verdachte cellen

• Afname

                        Opvallende afname van het aantal morfologisch verdachte cellen

Argumenten voor infectie in het beenmerg

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van infectie, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van kenmerkende morfologische/hematologische afwijkingen

                        En/of aanwezigheid van microorganismen

• Evolutie

Opvallende toename van de kenmerkende morfologische/hematologische afwijkingen

                        En/of opvallende toename van microorganismen

• Afname

Opvallende afname van de kenmerkende morfologische/hematologische afwijkingen

                        En/of opvallende afname van microorganismen

Varia

• Geen evolutie

Beeld

• Remissie

Geen argument voor residuele aanwezigheid van ziekte, geen morfologische argumenten en geen immuunfenotypische argumenten (indien uitgevoerd)

• Persisterend

                        Aanwezigheid van kenmerkende morfologische/hematologische afwijkingen

• Evolutie

Opvallende toename van de kenmerkende morfologische/hematologische afwijkingen

• Afname

Opvallende afname van de kenmerkende morfologische/hematologische afwijkingen
 

NA01              Pancytopenie

NA02              Hypochrome, microcytaire anemie, niet-ferriprief

NA03              Anemie tgv chronische ziekte / normochrome, normocytaire niet-hemolytische anemie (secundaire anemie) / andere anemie

NA04              Macrocytaire anemie

NA05              Macrocytose zonder anemie

NA06              Secundaire polycythemie

NA07              Verworven dyserythropoïese

NA08              Fragmentocytenexces

NA09              Sferocytenexces

NA10               Exces aan morfologisch afwijkende RBC (andere dan fragmentocyten of sferocyten)

NA11              Neutropenie

NA12              Agranulocytose

NA13              Uitrijpingsstop ter hoogte van mature myeloïde cellen

NA14              Lymfopenie

NA15              Reactieve neutrofilie

NA16              Reactieve eosinofilie

NA17              Reactieve basofilie

NA18              Reactieve monocytose

NA19              Benigne lymfocytose met reactieve morfologie

NA20              Benigne lymfocytose zonder reactieve morfologie

NA21              Exces aan hematogonen

NA22              Reactionele plasmocytose

NA23              Histiocytosis

NA24              Reële thrombocytopenie

NA25              Pseudothrombocytopenie

NA26              Thrombopenie tgv perifeer verbruik, afbraak of pooling

NA27              Secundaire thrombocytose

NA28              Regeneratief beeld

NA29              Secundaire myelodysplastische veranderingen

NA30              Reactioneel beeld

NA31              Groeifactoren?

NA32              Staalverwisseling

NA33              Sampling error

NA34              Perifeer bijgemengd, minder/weinig representatief

NA35              Niet representatief

NA36              Morfologisch moeilijk te subtyperen

NA37              Morfologisch en immuunfenotypisch moeilijk te subtyperen

NA38              Normaal

NA39              Minimale afwijkingen

NA40              Morfologisch moeilijk beoordeelbaar

NA41              Morfologisch onvoldoende argumenten voor invasie door een hematologische maligniteit, echter IF wel voldoende argumenten

NA42              Dry tap
 

NA01 en NA02          wordt gedefinieerd volgens Kjeldsberg

NA03                          “vuilbakje” van de anemie

NA04

NA05

NA06

NA07

NA08                          fragmentocytenexces wordt gedefinieerd vanaf 3-10 / 1000 RBC

NA09                          sferocytenexces wordt gedefinieerd vanaf 3-10 / 1000 RBC

NA10

NA11                          wordt gedefinieerd volgens Kjeldsberg

NA12                          agranulocytose

wordt gedefinieerd als < 500 x 10⁶ granulocyten/L

NA13                          uitrijpingsstop

NA14 tot NA20          wordt gedefinieerd volgens Kjeldsberg

NA21

NA22

NA23

NA24                          Reële thrombopenie

kan toegepast worden voor perifeer bloed

NA25

NA26                          Thrombopenie tgv perifeer verbruik, afbraak of pooling

kan toegepast worden voor beenmerg

NA27

NA28

NA29                          Therapie-gerelateerde afwijkingen worden geincludeerd in de secundaire myelodysplastische veranderingen

NA30                          Omvat onder meer toxisch/reactief beeld, leuco-erythroblastaire formule, linksverschoven myeloïde reeks, geactiveerde lymfocyten zonder lymfocytose, LGL’s zonder lymfocytose

NA31                          Enkel tengevolge van groeifactoren

NA32

NA33

NA34

NA35

NA36

NA37

NA38                          wordt gebruikt indien enkel bij de ijzerkleuring (lichte tot matige) afwijkingen worden vastgesteld

NA39                          minimale afwijkingen wordt gebruikt indien enkel discrete afwijkingen vastgesteld worden

NA40

NA41                          voornamelijk van toepassing voor lymfoproliferatieve aandoeningen

NA42                          dry tap: perifere bijmenging vermoedelijk door myelofibrose
 

terug