Chronische eosinofiele leukemie (CEL) en hypereosinofiel syndroom (HES) (inc. onbekend)

beschrijving

- een myeloproliferatieve aandoening gekenmerkt door een clonale proliferatie van eosinofiele precursoren met perifere eosinofilie

- vnl.bij ♂, 4de decade

kliniek

- 10% toevallige ontdekking, vaag, koorts, vermoeidheid,  angiooedeem, pruritus

- asymptomatisch (10%)

- constitutionele symptomen: koorts, vermoeidheid, spierpijnen, angio-oedeem, pruritus.

- orgaanschade tgv. leukemische infiltratie, vrijzetting van cytokines/enzymes uit eosinofielen

-  endomyocardiale fibrose, kleplijden, perifere neuropathie, CNS-dysfunctie, pulmonair lijden

 - rheumatische aandoeningen.

cytologie

1. Bloed

- absolute eosinofilie (≥ 1,5x 109/L)

- hoofdzakelijk rijpe cellen, lokaal ontkorreld, abnormale korreling en vacuolisatie

- hypo- en hypersegmentatie en grote vormen

- vaak neutrofilie

- < 20% blasten

- soms gestegen monocyten en basofielen aantal

2. Beenmerg

- hypercellulair

- eosinofilie

- < 20% blasten

- erytro- en myelopo´ese normaal

- Charcot-Leyden kristallen tussen de cellen

andere

- weefselbeschadiging in hart, longen, centraal zenuw stelsel, huid en maag door vrijkomen van cytokines uit de eosinofiele korrels

NB: voor het stellen van deze diagnose, andere oorzaken uitsluiten

Clonale chromosoomafwijkingen (niet gerelateerd aan andere maligniteiten met eosinofilie) met name +8 wijzen eerder in de richting van chronische eosinofiele leukemie

Idiopasische hypereosinofiel syndroom toont geen chromosoomafwijkingen

informatie 1

- man, 78 jaar

- kliniek: CVA, eosinofilie, geen parasitaire infectie, geen allergie, geen medicatie

- Hb: 13,6 g/dL; WBC: 10,8 x 109/L; Blpl: 143 x109/L

- morfologie: relatieve (54%)en absolute eosinofilie (5,8 x 109/L) in perifeer bloed, eoinofilie in beenmerg (26% op ANC)

- botboor: mastocytose

- cytogenetica: deletie 4Q12 (FIP1L1-PDGFRA fusiegen) (negatief voor BCR-ABL fusiegen)

illustratie

 
  perifeer bloed
   
  beenmerg
 
  andere kleuringen
 

 

 

 

 

informatie 2  

illustratie

 
  perifeer bloed
         
  beenmerg
         
  andere kleuringen
 

 

 

 

 

terug