Mature B-cel neoplasmen

Burkitt lymfoom

beschrijving

- zeer agressief, vaak met extranodale aantasting bij presentatie (CZS, kaken, distaal ileum, caecum, omentum, ovaria, nieren, borsten of presenterend als akute leukemie (ALL L3)
- associatie met EBV infectie
- 3 varianten:
Endemisch: vooral in equatoriaal Afrika, incidentiepiek op 4-7 jaar
Sporadisch: wereldwijd, vooral bij kinderen en jongvolwassenen. Bij volwassenen is de gemiddelde leeftijd 30jaar,
immuundeficiŽnte associatie: vooral bij HIV patiŽnten, in 25-40% is EBV infectie aangetoond

kliniek

- hoge tumoractiviteit, snelle celdeling waardoor tumor lysis syndroom
- 70% gevorderde stadia (III en IV) bij diagnose
- presentatie hangt af van epidemiologische variant en aangetaste locatie
- acute leukemie met beenmerg en perifeer bloedaantasting is frequenter bij mannen

cytologie

- klassiek BL: middelgrote cellen met diffuus monotoon infiltratiepatroon. Ronde kernen met geklumpt kernchromatine en multipele basofiele centrale nucleoli. Het cytoplasma is donkerbasofiel met talrijke vetvacuolen. Talrijke mitosefiguren
- BL met plasmocytoÔde differentiatie: eccentrisch basofiel cytoplasma met een enkele centrale nucleolus, pleomorfisme, meer frequent bij immuundeficiŽnte associatie
- atypische BL: middelgrote cellen met zeer hoge mitose-index, pleomorfisme, prominente nucleoli

andere

1. Immunofenotypering
- positief voor IgM met lichte keten restrictie, CD19, CD20, CD22, CD10, Bcl6
- negatief voor CD5, CD23, TdT, Bcl2
- leukemische presentatie vertoont een matuur fenotype: CD34 negatief, sterke CD45 expressie, lichte keten restrictie en meestal TdT negatief.
2. Cytogenetica/moleculaire diagnostiek
- klonale lichte en zware keten rearrangement
- translocatie van MYC gen (8q24) in Šlle gevallen, meestal t(8;14)(q24;q32), ook soms t(2;8)(q11;q24)
3. Prognose
- zeer agressief, maar potentieel curatief met 80-90% survival
- beenmerg- en CZS-aantasting, hoge LDH, tumor>10cm zijn slechte prognostische factoren
informatie 1

- man, 49 jaar

- kliniek: progressief toenemende vermoeidheid, anorexie, icterus, adenopathie links inguinaal

- Hb: 15,9 g/dL; WBC: 30,5 x 109/L; blpl: 31 x 109/L

- morfologie: BM: blasten 86%, ALL L3 (Burkitt like)

- immunofenotypering: pre B-ALL (CD19+, CD20+(sterk), CD22+, CD10+, CD79a+, cyIgM+, HLA-DR+. TdT-, sIgKappa-, sIgLambda-)

- APO: lymfeklier supraclaviculair: Burkitt lymfoom

- cytogenetica: normaal karyotype, breekpunt cmyc locus (8q24), herschikking Ig loci

illustratie

 
  perifeer bloed
   
  beenmerg
       
informatie 2  

illustratie

 
  perifeer bloed
         
  beenmerg
         

terug